ПЕМФИГУС ВУЛГАРИС

Пемфигус вулгарис е рядко и тежко кожно заболяване ,при което се развиват болезнени, мехури на кожата ,също и по лигавиците на устата,гърлото,носа,ануса, гениталиите.Мехурите са хлабави и лесно се спукват ,като остават болезнени незарастващи ерозии.След лечение, не може да се предскаже кога ще има нов рецидив и колко тежък ще е той.

РАЗПРОСТРАНЕНИЕ

Честотата на заболяването е 0.5/на100000души/год.Боледуват предимно по възрастните след 50-60 год.Може да се засегнат и по млади,включително и деца.И двата пола са еднакво засегнати.По често се среща при хора с еврейски ,индийски и средиземноморски произход.

КАКВО ПРИЧИНЯВА ПЕМФИГУСА И КАКВИ СА СИМПТОМИТЕ?

Пемфигус вулгарис е автоимунно заболяване.Това означава,че имунната система започва да атакува собствените си здрави тъкани.При тази болест,имунната система атакува клетки в дълбокия слой на кожата и лигавиците/на устата,гърлото,носа,ануса и гениталиите/ Това води до образуване на мехури в засегнатите тъкани.Не ясно защо имунната система греши.Вероятно се дължи комбинирано на генетични и вредни екологични фактори.

Заразен ли е пемфигус вулгарис?

Досега не е известен случай на заразяване на друг човек.Смята се че не е заразна болест и не може да се предава.

ЛЕЧЕНИЕ НА ПЕМФИГУС ВУЛГАРИС

В момента няма достатъчно ефективно лекарство.Симптомите се повлияват добре от високи дози стероидни препарати/кортикостероиди/Тъй като трябва да се прилагат дълъг период от време ,кортикостероидите могат да причинят сериозни странични ефекти.И затова ,когато симптомите заглъхнат,се прилагат ниски дози стероиди в комбинация с друго лекарство/имуносупресори/Известно е като стероид щадящо лечение/Така се избягват сериозните странични ефекти на стероидите.Ново лечение е с така наречените биологични средства ,които прекъсват патогенезата на болестта/Използван препарат в момента е ритуксимаб/rituximab/Той може да е ефективен при тежки случаи,които не се повлияват от конвенционалната терапия.

УСЛОЖНЕНИЯ

Често усложнение е инфектирането на мехурите.В някои случаи инфекцията може да се разпространи по кръвен път/сепсис/ във вътрешните органи/,което е застрашаващо живота състояние.Други усложнения са:образуване на тромби в съдовете/тромбоемболизъм/,кръвоизливи от храносмилателната система,електролитен дисбаланс,подтиснат имунитет.

Прогноза

Със съвременното лечение могат да се постигнат дълги периоди ,когато симптомите са слаби или липсват/ремисия/или сиптомите да изчезнат напълно/пълна ремисия/.

ПЕМФИГУС ФОЛИАЦЕУС

Това е клиничен вариант на пемфиуса .При него мехурите и ерозиите, не са толкова болезнени.Те не се появяват в устата ,а по лицето,скалпа и по-късно по гърдите и гърба.

Паранеопластичен пемфигус

Най-сериозния и най-често срещан вид пемфигус.При него се засягат много често белите дробове.Боледуват предимно хора,при които е диагностицирано раково заболяване.